Anemia falciforme

Conozca la anemia de células falciformes, un trastorno sanguíneo hereditario.

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Anemia falciforme , enfermedad hereditaria que destruye los glóbulos rojos al hacer que adquieran una forma rígida de hoz. La enfermedad se caracteriza por muchos de los síntomas de anemia crónica (fatiga, piel pálida y dificultad para respirar), así como susceptibilidad a infecciones, ictericia y otros problemas oculares, retraso en el crecimiento y crisis episódicas de gravedad. dolor en el abdomen, huesos o músculos. La anemia de células falciformes ocurre principalmente en personas de ascendencia africana. La enfermedad también se presenta en personas de ascendencia india, mediterránea y de Oriente Medio.



glóbulos en la anemia de células falciformes en comparación con glóbulos rojos sanos

glóbulos en la anemia de células falciformes en comparación con glóbulos rojos sanos. Glóbulos rojos humanos sanos (izquierda) en comparación con glóbulos rojos de una persona con anemia de células falciformes (derecha). (Izquierda) Micro Discovery / Corbis; (derecha) NASA



La anemia de células falciformes es causada por un tipo variante de hemoglobina, la proteína de los glóbulos rojos que transporta oxígeno a los tejidos del cuerpo, llamada hemoglobina S (HbS). La HbS es sensible a la deficiencia de oxígeno. Cuando los glóbulos rojos portadores liberan su oxígeno a los tejidos y la concentración de oxígeno dentro de esas células se reduce, la HbS, a diferencia de la hemoglobina normal (HbA), se apila dentro de los glóbulos rojos en filamentos que se retuercen en varillas helicoidales. Estas varillas luego se agrupan en haces paralelos que distorsionan y alargan las células, haciendo que se vuelvan rígidas y adopten una forma de hoz. Este fenómeno es, hasta cierto punto, reversible después de que las células se oxigenan una vez más, pero la formación de falciformes repetidos en última instancia da como resultado una distorsión irreversible de los glóbulos rojos. Las células falciformes se obstruyen en los vasos sanguíneos pequeños, lo que provoca la obstrucción de la microcirculación, lo que a su vez da como resultado el daño y la destrucción de varios tejidos.

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malaria y anemia de células falciformes, distribución de La distribución de la malaria y la distribución de la anemia de células falciformes se superponen en áreas de África, el sur de Asia y el Mediterráneo. La persistencia del gen HbS, que causa la anemia de células falciformes, se ha explicado por el hecho de que las personas heterocigotas son resistentes al paludismo. Encyclopædia Britannica, Inc.



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La anemia de células falciformes es causada por la herencia de un gen de la hemoglobina variante (HbS) de ambos padres. (Esta herencia de genes variantes de ambos padres se conoce como estado homocigoto). Una persona que hereda el gen de células falciformes de uno de los padres y un gen de hemoglobina normal (HbA) del otro padre (una herencia conocida como estado heterocigoto) es un portador del rasgo de células falciformes. Debido a que los glóbulos rojos de personas heterocigotas contienen tanto HbA como HbS, tales células requieren una desoxigenación mucho mayor para producir drepanocitosis que las de las personas con anemia drepanocítica. Por tanto, la gran mayoría de las personas con el rasgo de células falciformes no presentan síntomas de la enfermedad, aunque se han observado ciertas manifestaciones, principalmente asociadas con un esfuerzo vigoroso en altitudes elevadas. La tasa de mortalidad general de las personas con el rasgo de células falciformes no es diferente de la de una población normal comparable.

Se estima que 1 de cada 12 personas de raza negra en todo el mundo tiene el rasgo de células falciformes, mientras que aproximadamente 1 de cada 400 tiene anemia de células falciformes. Si ambos padres tienen el rasgo de células falciformes, las probabilidades de que un hijo nacido de ellos desarrollen anemia de células falciformes es de 1 en 4. Sin embargo, a través de la amniocentesis (análisis del líquido amniótico que rodea al feto), un procedimiento de prueba que se realiza en las primeras etapas del embarazo, es posible detectar la anemia de células falciformes en el feto.

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frotis de sangre; Anemia de células falciformes Frotis de sangre en el que los glóbulos rojos muestran variaciones de tamaño y forma típicas de la anemia de células falciformes. (A) Células largas, delgadas, profundamente teñidas con extremos puntiagudos, irreversiblemente falciformes. (B) Las células pequeñas, redondas y densas son hipercrómicas porque una parte de la membrana se pierde durante la formación de hoz. (C) Célula diana con una concentración de hemoglobina en su centro. (D) Linfocito. (E) Plaquetas.



El gen HbS se distribuye geográficamente en un amplio cinturón ecuatorial en África y también se encuentra, aunque con menos frecuencia, en otras partes del continente y en las Américas. La persistencia de HbS se ha explicado por el hecho de que las personas heterocigotas son resistentes a malaria . Cuando los glóbulos rojos de una persona con el rasgo de células falciformes son invadidos por el parásito de la malaria, los glóbulos rojos se adhieren a vaso sanguíneo las paredes, se desoxigenan, adoptan la forma de hoz, y luego se destruyen, destruyendo el parásito con ellas.

Microfotografía de glóbulos rojos, que muestra la forma anormal característica de la anemia de células falciformes.

Microfotografía de glóbulos rojos, que muestra la forma anormal característica de la anemia de células falciformes. NASA

No existe cura para la anemia de células falciformes; la mayor parte del cuidado se dedica a aliviar síntomas. Los bebés y los niños pequeños con la enfermedad reciben dosis diarias regulares de penicilina para prevenir infecciones graves. En algunos casos, se administran transfusiones de sangre con regularidad para prevenir daños en los órganos y carrera y para aliviar los peores síntomas de la pérdida de glóbulos rojos. En casos severos médula ósea el trasplante ha sido beneficioso. El fármaco hidroxiurea reduce los principales síntomas de la anemia de células falciformes. La hidroxiurea aparentemente activa un gen que desencadena la producción de hemoglobina fetal en el cuerpo. Este tipo de hemoglobina, que normalmente se produce en grandes cantidades sólo en los bebés poco antes y después del nacimiento, no forma la hoz. La terapia con hidroxiurea aumenta la proporción de hemoglobina fetal en el torrente sanguíneo de pacientes adultos del 1 al 20 por ciento, una proporción lo suficientemente alta como para disminuir notablemente los problemas circulatorios que surgen durante las crisis.



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Ver también hemoglobinopatía.