Mitocondria

Mitocondria , orgánulo unido a la membrana que se encuentra en el citoplasma de casi todos eucariota células (células con núcleos claramente definidos), cuya función principal es generar grandes cantidades de energía en forma de trifosfato de adenosina (ATP). Las mitocondrias son típicamente de forma redonda a ovalada y varían en tamaño de 0,5 a 10 μm. Además de producir energía, las mitocondrias almacenan calcio para las actividades de señalización celular, generan calor y median el crecimiento y la muerte celular. El número de mitocondrias por célula varía ampliamente; por ejemplo, en los seres humanos, los eritrocitos (glóbulos rojos) no contienen mitocondrias, mientras que las células del hígado y las células musculares pueden contener cientos o incluso miles. El único organismo eucariota que se sabe que carece de mitocondrias es la oximonada. Monocercomonoides especies. Las mitocondrias se diferencian de otros orgánulos celulares en que tienen dos membranas distintas y un genoma único y se reproducen por fisión binaria; estas características indican que las mitocondrias comparten un pasado evolutivo con los procariotas (organismos unicelulares).

mitocondrias

mitocondrias Las mitocondrias (rojo) se encuentran en todo el citoplasma de casi todas las células eucariotas (el núcleo celular se muestra en azul; el citoesqueleto se muestra en amarillo). defun / iStock.com



Preguntas principales

¿Qué es una mitocondria?

Una mitocondria es un orgánulo de forma redonda a ovalada que se encuentra en las células de casi todas las eucariota organismos. Produce energía, conocida como ATP , para la célula a través de una serie de reacciones químicas.



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¿Qué hacen las mitocondrias?

Conocidas como las centrales eléctricas de la célula, las mitocondrias producen la energía necesaria para la supervivencia y el funcionamiento de la célula. A través de una serie de reacciones químicas, las mitocondrias descomponen la glucosa en una molécula de energía conocida como trifosfato de adenosina (ATP), que se utiliza para alimentar varios otros procesos celulares. Además de producir energía, las mitocondrias almacenan calcio para la señalización celular, generan calor y participan en el crecimiento celular y muerte .

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¿Dónde se encuentran las mitocondrias?

Las mitocondrias se encuentran en las células de casi todos los eucariota organismo, incluyendo plantas y animales . Las células que requieren mucha energía, como las células musculares, pueden contener cientos o miles de mitocondrias. Algunos tipos de células, como los glóbulos rojos, carecen por completo de mitocondrias. Como organismos procariotas, las bacterias y las arqueas no tienen mitocondrias.



La membrana mitocondrial externa es libremente permeable a moléculas pequeñas y contiene canales especiales capaces de transportar moléculas grandes. Por el contrario, la membrana interna es mucho menos permeable, lo que permite que solo moléculas muy pequeñas crucen a la matriz gelatinosa que forma la masa central del orgánulo. La matriz contiene el ácido desoxirribonucleico (ADN) del genoma mitocondrial y las enzimas del ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) (también conocido como el ciclo del ácido cítrico , o ciclo de Krebs), que metaboliza los nutrientes en subproductos que la mitocondria puede usar para la producción de energía. Los procesos que convierten estos subproductos en energía ocurren principalmente en la membrana interna, que se dobla en pliegues conocidos como crestas que albergan los componentes proteicos del principal sistema de generación de energía de las células, la cadena de transporte de electrones (ETC). El ETC utiliza una serie de reacciones de oxidación-reducción para mover electrones de un componente proteico al siguiente, produciendo finalmente energía libre que se aprovecha para impulsar la fosforilación de ADP (difosfato de adenosina) a ATP. Este proceso, conocido como acoplamiento quimiosmótico de fosforilación oxidativa, potencia casi todas las actividades celulares, incluidas las que generan el movimiento muscular y alimentan las funciones cerebrales.

descripción básica de los procesos de producción de ATP

descripción básica de los procesos de producción de ATP Los tres procesos de producción de ATP incluyen la glucólisis, el ciclo del ácido tricarboxílico y la fosforilación oxidativa. En las células eucariotas, los dos últimos procesos ocurren dentro de las mitocondrias. Los electrones que pasan a través de la cadena de transporte de electrones finalmente generan energía libre capaz de impulsar la fosforilación del ADP. Encyclopædia Britannica, Inc.

La mayoría de las proteínas y otras moléculas que componen las mitocondrias se originan en la célula. núcleo . Sin embargo, 37 genes están contenidos en el genoma mitocondrial humano, 13 de los cuales producen varios componentes del ETC. El ADN mitocondrial (ADNmt) es muy susceptible a las mutaciones, en gran parte porque no posee la robusto Mecanismos de reparación del ADN comunes al ADN nuclear. Además, la mitocondria es un sitio importante para la producción de especies reactivas de oxígeno (ROS; o radicales libres) debido a la alta propensión para la liberación aberrante de electrones libres. Si bien varias proteínas antioxidantes diferentes dentro de las mitocondrias eliminan y neutralizan estas moléculas, algunas ROS pueden causar daño al ADNmt. Además, ciertos productos químicos y agentes infecciosos, así como alcohol abuso , puede dañar el ADNmt. En el último caso, la ingesta excesiva de etanol satura las enzimas de desintoxicación, lo que hace que los electrones altamente reactivos se filtren desde la membrana interna hacia el citoplasma o hacia la matriz mitocondrial, donde se combinan con otras moléculas para formar numerosos radicales.



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mitocondrias; músculo estriado

mitocondrias; músculo estriado Una micrografía electrónica de transmisión que muestra una fibra de músculo estriado humano parcialmente contraída. Las bandas rojas anchas contienen filamentos de actina y miosina, mientras que las mitocondrias (verdes) suministran la energía necesaria para la contracción muscular. SERCOMI — BSIP / age fotostock

En muchos organismos, el genoma mitocondrial se hereda por vía materna. Esto se debe a que el óvulo de la madre dona la mayor parte del citoplasma al embrión y las mitocondrias heredadas del padre. esperma generalmente se destruyen. Existen numerosas enfermedades mitocondriales heredadas y adquiridas. Las enfermedades hereditarias pueden surgir de mutaciones transmitidas en el ADN nuclear materno o paterno o en el ADNmt materno. La disfunción mitocondrial tanto heredada como adquirida está implicada en varias enfermedades, que incluyen enfermedad de Alzheimer y enfermedad de Parkinson. Se sospecha que la acumulación de mutaciones del mtDNA a lo largo de la vida de un organismo juega un papel importante en envejecimiento , así como en el desarrollo de ciertos cánceres y otras enfermedades. Debido a que las mitocondrias también son un componente central de apoptosis (muerte celular programada), que se utiliza habitualmente para eliminar del cuerpo células que ya no son útiles o que ya no funcionan correctamente, disfunción mitocondrial que inhibe La muerte celular puede contribuir al desarrollo de cáncer .

La herencia materna de mtDNA ha demostrado ser vital para la investigación sobre evolución humana y migración . La transmisión materna permite rastrear las similitudes heredadas en generaciones de descendientes a lo largo de una sola línea de antepasados ​​durante muchas generaciones. La investigación ha demostrado que los fragmentos del genoma mitocondrial que llevan todos los seres humanos vivos en la actualidad se pueden rastrear hasta una sola mujer antepasado que vivió hace unos 150.000 a 200.000 años. Los científicos sospechan que esta mujer vivía entre otras mujeres, pero que el proceso de deriva genética (fluctuaciones fortuitas en la frecuencia genética que afectan la constitución genética de poblaciones pequeñas) hizo que su ADNmt reemplazara aleatoriamente al de otras mujeres a medida que la población evolucionaba. Las variaciones en el ADNmt heredado por generaciones posteriores de humanos han ayudado a los investigadores a descifrar los orígenes geográficos, así como las migraciones cronológicas de diferentes poblaciones humanas. Por ejemplo, los estudios del genoma mitocondrial indican que los humanos que migraron de Asia a las Américas hace 30.000 años pueden haber quedado varados en Beringia, una vasta área que incluía un puente terrestre en el actual estrecho de Bering, hasta 15.000 años antes. llegando a las Américas.