Hemofilia , también deletreado hemofilia , hereditario sangrado trastorno causado por la deficiencia de una sustancia necesaria para la coagulación de la sangre ( coagulación ). En la hemofilia A, la sustancia que falta es el factor VIII. El aumento de la tendencia a sangrar por lo general se hace notorio en las primeras etapas de la vida y puede provocar anemia grave o incluso muerte . A menudo se observan grandes hematomas en la piel y los tejidos blandos, generalmente después de lesiones tan triviales que pasan desapercibidas. También puede haber sangrado en la boca, nariz y tracto gastrointestinal . Después de la niñez, son frecuentes las hemorragias en las articulaciones, en particular las rodillas, los tobillos y los codos, que provocan inflamación y deterioro de la función.
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La transmisión de esta afección está característicamente ligada al sexo, y se expresa casi exclusivamente en hombres pero transmitida únicamente por mujeres; Los hijos de un varón con hemofilia son normales, pero las hijas, aunque aparentemente normales, pueden transmitir el rasgo como un defecto manifiesto a la mitad de sus hijos y como un rasgo recesivo u oculto a la mitad de sus hijas, como se muestra en lagráfico. La existencia de hemofilia en ciertas familias reales de Europa, en particular los descendientes de Gran Bretaña Queen Victoria , es bien sabido.
Transmisión de la hemofilia (A) Apareamiento del hombre hemofílico afectado y la mujer normal: todos los hijos son normales, todas las hijas son portadoras. (B) Apareamiento de la mujer portadora y el hombre normal: la mitad de los hijos son normales y la mitad están afectados; la mitad de las hijas portadoras, la mitad normal. Encyclopædia Britannica, Inc.
La hemofilia también puede atribuirse a una deficiencia de factor IX (hemofilia B) o de factor XI (hemofilia C); la hemofilia B (también llamada enfermedad de Christmas), como la hemofilia A, está ligada al sexo y ocurre casi solo en hombres, mientras que la hemofilia C puede ser transmitida tanto por hombres como por mujeres y se encuentra en ambos sexos.
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Por lo general, se aconseja a las personas con hemofilia que eviten actividades que puedan exponerlas a lesiones corporales. El tratamiento de los episodios hemorrágicos incluye infusiones de factor de coagulación, que se deriva de la sangre humana o por tecnologia de ADN recombinante . El fármaco desmopresina (DDAVP) es útil para tratar formas más leves de hemofilia A. Se ha demostrado que la terapia génica es eficaz para corregir la deficiencia de factor IX asociada con la hemofilia B.
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