Glucogenólisis , proceso por el cual el glucógeno, el carbohidrato primario almacenado en el hígado y las células musculares de los animales, se descompone en glucosa para proporcionar energía inmediata y mantener los niveles de glucosa en sangre durante rápido . La glucogenólisis ocurre principalmente en el hígado y es estimulada por las hormonas glucagón y epinefrina (adrenalina).
Defectos enzimáticos que afectan la degradación del glucógeno en el músculo Varios defectos enzimáticos pueden impedir la liberación de energía mediante la degradación normal del glucógeno en los músculos. Las enzimas en las que pueden ocurrir defectos incluyen glucosa-6-fosfatasa (I); x-1,4-glucosidasa lisosomal (II); enzima desramificante (III); enzima ramificadora (IV); fosforilasa muscular (V); fosforilasa de hígado (VI, VIII, IX, X); y fosfofructoquinasa muscular (VII). Los defectos enzimáticos que pueden dar lugar a otras enfermedades de los carbohidratos incluyen la galactoquinasa (A1); galactosa 1-fosfato UDP transferasa (A2); fructoquinasa (B); aldolasa (C); deficiencia de fructosa 1,6-difosfatasa (D); complejo de piruvato deshidrogenasa (E); y piruvato carboxilasa (F). Encyclopædia Britannica, Inc.
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Cuando los niveles de glucosa en sangre caen, como durante el ayuno, hay un aumento en la secreción de glucagón de los páncreas . Ese aumento va acompañado de una concomitante disminuir en insulina secreción, porque las acciones de la insulina, que tienen como objetivo aumentar el almacenamiento de glucosa en forma de glucógeno en las células, se oponen a las acciones del glucagón. Después de la secreción, el glucagón viaja al hígado, donde estimula la glucogenólisis.
La gran mayoría de la glucosa que se libera del glucógeno proviene de la glucosa-1-fosfato, que se forma cuando la enzima glucógeno fosforilasa cataliza la descomposición del polímero de glucógeno. En el hígado riñones e intestinos, la glucosa-1-fosfato se convierte (reversiblemente) en glucosa-6-fosfato por la enzima fosfoglucomutasa. Esos tejidos también albergan la enzima glucosa-6-fosfatasa, que convierte la glucosa-6-fosfato en glucosa libre que se secreta en la sangre, restaurando así los niveles de glucosa en sangre a la normalidad. La glucosa-6-fosfato también es absorbida por las células musculares, donde ingresa a la glucólisis (el conjunto de reacciones que descomponen la glucosa para capturar y almacenar energía en forma de trifosfato de adenosina o ATP). También se producen pequeñas cantidades de glucosa libre durante la glucogenólisis a través de la actividad de la enzima desramificante del glucógeno, que completa la degradación del glucógeno accediendo a los puntos de ramificación del polímero.
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La epinefrina, similar al glucagón, estimula la glucogenólisis en el hígado, lo que aumenta el nivel de glucosa en sangre. Sin embargo, ese proceso generalmente se inicia con la respuesta de lucha o huida, a diferencia de la caída fisiológica de los niveles de glucosa en sangre que estimula la secreción de glucagón. Comparar glucogénesis.
Varias enfermedades hereditarias raras del almacenamiento de glucógeno producen anomalías en la glucogenólisis. Por ejemplo, la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo V (enfermedad de McArdle) produce una falta de glucógeno fosforilasa, lo que altera la degradación del glucógeno e impide que los músculos satisfagan las demandas de energía del ejercicio. La enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III (enfermedad de Cori o Forbes) es causada por mutaciones en un gen implicado en la producción de la enzima desramificante del glucógeno. La enfermedad da como resultado la acumulación celular de moléculas de glucógeno anormales, descompuestas de manera incompleta, lo que conduce a daño tisular, particularmente en el hígado y los músculos.
