La familia Fugate de Kentucky ha tenido la piel azul durante siglos: este es el motivo

Durante casi 200 años, la familia Fugate de Kentucky permaneció en gran parte aislada del mundo exterior mientras pasaban su piel azul de generación en generación.

Familia Fugate La gente azul de Kentucky

Fuente original desconocida, vía ABC News.Los Fugates azules se muestran en esta foto en blanco y negro coloreada. Fecha no especificada.

Cuando Benjamin “Benjy” Stacy nació en 1975, las enfermeras y los médicos estaban conmocionados y confundidos. En lugar de tener un tono carmesí brillante como la mayoría de los bebés, Benjy nació con la piel azul oscuro. Los médicos estaban tan preocupados por este color de piel extraterrestre que llamaron a una ambulancia para llevar a Benjy las 116 millas desde su ciudad natal en las afueras de Hazard, Kentucky, al Centro Médico de la Universidad de Kentucky.



Después de dos días de pruebas, los médicos no estaban más cerca de comprender por qué la piel del pequeño Benjy era azul. Entonces la abuela de Benjy habló, preguntando , '¿Alguna vez has oído hablar de los Fugates azules de Troublesome Creek?'

En ese momento, el padre de Benjy, Alva Stacy, explicó a los médicos: “Mi abuela Luna del lado de mi padre era una Fugate azul. Fue muy malo en ella '.

Benjy Stacy fue el último hijo nacido en una larga línea de Fugates, la gente azul de Kentucky, que había vivido en las montañas Apalaches de Kentucky durante los últimos 197 años.

Lorenzo Blue Anze Dow Fugate y Eleanor Fugate

Ciudad de HazardUna foto de Lorenzo 'Blue Anze' Dow Fugate y Eleanor Fugate.

El primer Fugate en los Estados Unidos fue un huérfano francés llamado Martín Fugate , quien se estableció en Troublesome Creek en las colinas del este de Kentucky en 1820. Se casó con una mujer llamada Elizabeth Smith, de quien se decía que era tan pálida y blanca como el laurel de la montaña que florece cada primavera alrededor de los huecos del arroyo.

Sin que ninguno de los dos lo supiera, por algunas probabilidades incalculables, ambos poseían un gen recesivo que llevó a que cuatro de los siete hijos de esta unión nacieran con piel azul. En aquellos días en las zonas rurales del este de Kentucky, no había carreteras y un ferrocarril ni siquiera llegaría a esa parte del estado hasta principios de la década de 1910.

Cala problemática

Biblioteca digital de KentuckyCala problemática

Como resultado, muchos de los Fugate comenzaron a casarse y a tener hijos dentro de su propia línea de sangre.

“Fue difícil salir, así que se casaron”, dice Dennis Stacy, un genealogista aficionado y descendiente de los Fugate. 'Soy pariente mío'.

Benjy es descendiente de una línea de esta familia que comenzó cuando el hijo de Martin, Zachariah, se casó con la hermana de su madre.

Este tipo de aislamiento genético permitió la reproducción y expresión continuas del gen de la 'piel azul' de la familia Fugate.

Árbol genealógico de Fugate

El boletín de la familia FugateEl árbol genealógico de Fugate.

Durante los siguientes cien años, los Fugate continuaron viviendo en relativo aislamiento y fueron aceptados por la gente de Troublesome Creek.

'Se parecían a cualquier otra persona,' excepto que tenían el color azul ', dijo un residente.

Sin embargo, a principios de la década de 1960, algunos miembros del clan Fugate habían comenzado a resentir su piel teñida de cobalto. No solo su piel los marcaba como diferentes, sino que en ese momento, la gente ya había comenzado a asociar el color de su piel con la historia de endogamia de la familia.

Fue entonces cuando dos Fugates se acercaron a Madison Cawein, un hematólogo de la clínica médica de la Universidad de Kentucky en ese momento, en busca de una cura.

'Estaban realmente avergonzados de ser azules', recuerda Cawein. Patrick estaba todo encorvado en el pasillo. Rachel estaba apoyada contra la pared. No entrarían en la sala de espera. Se notaba lo mucho que les molestaba estar azules '.

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Utilizando la investigación recopilada de estudios de poblaciones aisladas de esquimales de Alaska, Cawein pudo concluir que los Fugates portaban un trastorno sanguíneo hereditario poco común que causa niveles excesivos de metahemoglobina en la sangre.

La metahemoglobina es una versión azul no funcional de la proteína de hemoglobina roja saludable que transporta oxígeno. En la mayoría de los caucásicos, la hemoglobina roja de la sangre en sus cuerpos se ve a través de su piel dándole un tinte rosado.

Para la familia Fugate, la cantidad excesiva de metahemoglobina azul en su sangre hizo que el color de su piel se volviera azul.

Este trastorno sanguíneo es el resultado de un gen recesivo y, por lo tanto, requiere que ambos padres de un niño tengan el gen recesivo para que el trastorno aparezca en su descendencia. Sin el intenso aislamiento y la endogamia de los Fugate, este trastorno sería increíblemente raro en su línea de sangre.

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Wikimedia CommonsCómo se transmiten los genes recesivos.

Cawein ideó una cura para este trastorno: más azul. Contrariamente a la intuición, la mejor sustancia química para activar el proceso del cuerpo de convertir la metahemoglobina en hemoglobina es el tinte azul de metileno. Los Fugates que trató ingirieron este tinte y en pocos minutos, la coloración azul de su piel desapareció y su piel se volvió rosa.

Mientras siguieran ingiriendo pastillas de la sustancia con regularidad, estas personas azules de Kentucky podrían vivir sus vidas normalmente.

Un par de meses después de su nacimiento, el color de la piel de Benjy comenzó a cambiar al color promedio de un bebé. A la edad de siete años, había perdido casi todo este color azul, lo que indica que probablemente solo recibió una copia del gen de uno de los padres.

Benjy probablemente tenía este gen heredado de la abuela de su padre, Luna.

“Luna estaba azulada por todas partes. Sus labios estaban tan oscuros como un moretón. Era una mujer más azul que nunca ”, dijo la enfermera local Carrie Lee Kilburn.

Benjy Stacy

LinkedinBenjy Stacy a los 37 años.

Aunque en la actualidad Benjy y la mayoría de los descendientes de la familia Fugate han perdido su color azul, el tinte todavía aparece en su piel cuando tienen frío o enrojecimiento de ira. En esos momentos, el legado de los Fugates azules de Kentucky sigue vivo, un legado de dificultades, aislamiento y perseverancia.


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