síndrome de Cushing , trastorno causado por la hiperactividad de la corteza suprarrenal. Si es causado por un tumor del glándula pituitaria , se llama enfermedad de Cushing.
En 1932, el neurocirujano estadounidense Harvey Cushing describió los hallazgos clínicos que proporcionaban el vínculo entre características físicas específicas (p. Ej., Anomalías obesidad de la cara y el tronco) y un tipo específico de tumor hipofisario. Este trastorno pituitario se conoció como síndrome de Cushing . Sin embargo, más tarde quedó claro que muchos pacientes con síntomas y signos similares no tenían un tumor hipofisario. Así, el término síndrome de Cushing se ha modificado para referirse a todos los pacientes con los síntomas y signos clásicos de la afección, independientemente de la causa, mientras que el término enfermedad de Cushing se restringe a pacientes en los que los síntomas y signos son causados por una hormona adrenocorticotrópica. - (ACTH-) tumor pituitario secretor. Entre los pacientes con síndrome de Cushing de aparición espontánea, alrededor del 70 por ciento tiene la enfermedad de Cushing.
Aunque el síndrome de Cushing es una enfermedad relativamente rara, es cuatro veces más común en mujeres que en hombres y puede aparecer durante o inmediatamente después el embarazo . Puede ocurrir a cualquier edad, pero la mayoría de las veces aparece durante la tercera a la sexta décadas de la vida.
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El síndrome de Cushing es causado por la secreción excesiva de cortisol (hidrocortisona) por la corteza suprarrenal. En general, cualquier cosa que aumente la glándulas suprarrenales La secreción de hormonas glucocorticoides provocará el síndrome de Cushing, incluidos los tumores suprarrenales y la sobreproducción de ACTH, que es la principal hormona pituitaria que regula la función suprarrenal. El exceso de ACTH puede ser el resultado de tumores hipofisarios (enfermedad de Cushing), como en el primer grupo de pacientes sintomáticos de Cushing, o de la producción inapropiada de la hormona por otros tejidos que normalmente no producen ACTH (síndrome de corticotropina ectópica).
Los tumores de la corteza suprarrenal que dan lugar al síndrome de Cushing pueden ser benigno o maligno (adenomas y carcinomas); estos tipos de tumores ocurren en aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes. Los tumores productores de ACTH de tejidos no endocrinos que normalmente no producen corticotropina ocurren en aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes. Tumores del hipotálamo en el cerebro o tumores de otros tejidos que producen hormona liberadora de corticotropina (CRH) rara vez causan la enfermedad. El síndrome de Cushing iatrogénico es mucho más común que cualquiera de los trastornos descritos anteriormente y es causado por la administración terapéutica de altas dosis de glucocorticoides, generalmente en forma de prednisona, prednisolona o dexametasona. Los fármacos glucocorticoides se utilizan habitualmente para el tratamiento de trastornos alérgicos e inflamatorios crónicos y para la inmunosupresión.
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En su mayor parte, los síntomas y signos del síndrome de Cushing son causados por un exceso de cortisol. Sin embargo, dependiendo de la causa, también puede haber síntomas y signos de exceso de mineralocorticoides, andrógenos o ACTH. Los síntomas y signos más comunes de niveles excesivos de cortisol en el cuerpo son la obesidad, la plétora (enrojecimiento facial), estrías abdominales violáceas (rayas moradas o azuladas en el abdomen), adelgazamiento de la piel que conduce a hematomas espontáneos, debilidad y atrofia muscular, dolor de espalda, osteopenia y osteoporosis, depresión y otros síntomas psicológicos, hipertensión y menstruación alteraciones (oligomenorrea y amenorrea) en mujeres. El aumento de peso asociado con el exceso de cortisol se produce en una distribución peculiar, con la acumulación de grasa confinada a las áreas centrales del cuerpo, como el abdomen, la espalda y las nalgas. Por el contrario, las extremidades, como los brazos y las piernas, son delgadas como resultado de la pérdida de masa muscular. El exceso de depósitos de grasa también se produce en las mejillas, dando lugar a una cara de luna, así como en la parte anterior del cuello, produciendo papada, o en la parte superior de la espalda, produciendo una joroba de búfalo. Los niveles excesivos de cortisol también provocan un aumento de la gluconeogénesis (formación de glucosa a partir de fuentes que no son carbohidratos) y una disminución insulina sensibilidad, que puede dar lugar a diabetes mellitus . Pacientes con suprarrenales cáncer puede tener una mayor producción de andrógenos suprarrenales que provocan un crecimiento excesivo del vello (hirsutismo), virilización (caracterizada por calvicie frontal y voz más grave) y anomalías menstruales en las mujeres. Los pacientes con síndrome de corticotropina ectópica pueden tener hiperpigmentación y exceso de mineralocorticoides.
A diagnóstico El síndrome de Cushing a menudo se confirma por la presencia de niveles altos de cortisol en suero, saliva u orina. Las diferentes causas del síndrome de Cushing se distinguen entre sí mediante la medición de las concentraciones séricas de ACTH y cortisol sérico antes y después de la administración de dexametasona. Si la producción de cortisol en exceso es causada por la enfermedad de Cushing (un tumor pituitario), la producción de cortisol disminuye después de la administración de dexametasona, mientras que la producción de cortisol no disminuirá si la causa es un tumor suprarrenal. Además, los estudios de imágenes dirigidos a la identificación de un tumor pituitario o suprarrenal o un tumor de tejido no endocrino se utilizan para distinguir la causa subyacente del exceso de producción de cortisol.
El tratamiento del síndrome de Cushing depende de la causa específica. Muchas manifestaciones del síndrome desaparecen cuando se elimina la causa del exceso de cortisol. Si la causa es el tratamiento con ACTH o glucocorticoides, la remisión se produce cuando se interrumpe el tratamiento. Los tumores hipofisarios se pueden extirpar quirúrgicamente en aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes con enfermedad de Cushing, y se puede usar radioterapia para destruir el tumor si la cirugía no es una opción o si el tumor no se puede extirpar por completo. Los tumores suprarrenales se pueden extirpar quirúrgicamente y los pacientes con tumores benignos generalmente se curan de esta manera. La extirpación quirúrgica completa de un cáncer suprarrenal a menudo es imposible, e incluso cuando es posible, los pacientes rara vez se curan. Si bien estos pacientes pueden tratarse con medicamentos, como ketoconazol y mitotano, para reducir la secreción de cortisol y retrasar el crecimiento del tumor, la mayoría muere entre uno y cuatro años después del diagnóstico. Los pacientes con tumores ectópicos productores de ACTH se tratan con cirugía, radiación o quimioterapia. Ocasionalmente, si no se puede controlar el tumor pituitario o no endocrino, es posible que sea necesario extirpar ambas glándulas suprarrenales. La insuficiencia suprarrenal resultante se trata de la misma manera que la insuficiencia suprarrenal que se presenta espontáneamente. En pacientes con enfermedad de Cushing, la adrenalectomía bilateral a veces va seguida de un crecimiento tumoral hipofisario y una pigmentación intensa de la piel, una combinación conocida como síndrome de Nelson.
El tratamiento diario con cortisol es esencial si las glándulas suprarrenales se han extirpado por completo y también puede ser necesario después de la extirpación parcial de estas glándulas. Sin embargo, incluso cuando el síndrome de Cushing ha sido erradicado , algunos de los cambios producidos por el trastorno pueden continuar. Por ejemplo, esto es cierto para el corazón, vaso sanguíneo , cambios renales y de osteoporosis.
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